Врожденная диафрагмальная грыжа у детей

Метки статьи: беременность, грыжа пищевода, дети, диафрагма, диафрагмальная грыжа, лечение, новорожденные

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

1. Влияние ионизирующей радиации;
2. Курение и употребление алкогольных напитков;
3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Врачи подчеркивают, что врожденная диафрагмальная грыжа у детей является серьезным состоянием, требующим немедленного внимания. Эта аномалия возникает, когда диафрагма не полностью формируется, что позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную клетку. Специалисты отмечают, что ранняя диагностика и вмешательство могут существенно улучшить прогноз. Часто такие дети рождаются с респираторными проблемами, что делает их особенно уязвимыми. Хирургическое лечение, как правило, необходимо для восстановления нормальной анатомии и функции органов. Врачи также акцентируют внимание на важности мультидисциплинарного подхода к лечению, включая педиатров, хирургов и реаниматологов, что позволяет обеспечить комплексную поддержку и наблюдение за пациентами в послеоперационный период.

Врожденная диафрагмальная грыжа. Только факты. Фомичев М.В. ЕАНФ 2019

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

• с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
• негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
• состояние ухудшается с каждой минутой;
• визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
• грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Врожденная диафрагмальная грыжа у детей вызывает много обсуждений среди родителей и медицинских специалистов. Многие родители, узнав о диагнозе, испытывают страх и неуверенность, так как это состояние может привести к серьезным проблемам с дыханием и развитием. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение играют ключевую роль в успешном исходе. Врачи подчеркивают, что современные методы хирургического вмешательства позволяют значительно улучшить качество жизни детей с этим заболеванием. Однако, несмотря на достижения медицины, родители часто делятся своими переживаниями и страхами, связанными с операцией и восстановлением. Сообщества поддержки становятся важной частью процесса, помогая семьям обмениваться опытом и находить утешение в трудные времена.

После операции прошло год. Диафрагмальная грыжа

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Неонатальное УЗИ грудной клетки – Врожденная диафрагмальная грыжа у ребенка

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Грыжа может сопровождать синдром Тернера, трисомию по 21, 18 и 13 хромосоме и другие генетические отклонения.

Вопрос-ответ

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором нарушается целостность перегородки между брюшной и грудной полостью. Органы живота смещаются в грудную клетку. Причины патологии точно не установлены, но обсуждается связь заболевания с трисомиями, генетическими мутациями ZFPM2, GATA6.

Какие симптомы диафрагмальной грыжи у детей?

Симптомы диафрагмальной грыжи у детей могут включать затрудненное дыхание, учащенное дыхание, синий цвет кожи (цианоз), кашель, особенно при кормлении, а также рвоту или срыгивание. В некоторых случаях могут наблюдаться признаки желудочно-кишечных расстройств, такие как боли в животе или вздутие. Если у ребенка появляются такие симптомы, необходимо обратиться к врачу для диагностики и лечения.

Может ли ребенок выжить при диафрагмальной грыже?

В лучшем случае младенцы очень хорошо переносят рутинный дородовой и неонатальный уход и могут не нуждаться в экстренной операции после рождения. Легкие у этих младенцев с легкой формой CDH все еще будут меньше нормы, но у них есть шанс расти и адаптироваться в течение многих лет.

Каковы симптомы врожденной диафрагмальной грыжи?

Симптомы врожденной диафрагмальной грыжи могут включать затрудненное дыхание, синеву кожи (цианоз), учащенное дыхание, а также признаки дыхательной недостаточности. У новорожденных также могут наблюдаться асимметрия грудной клетки, укорочение живота и отсутствие нормального звука при аускультации легких с одной стороны. Эти симптомы могут проявляться сразу после рождения или в первые дни жизни.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Если у вашего ребенка наблюдаются затрудненное дыхание, синева кожи, особенно вокруг губ, или постоянные проблемы с кормлением, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика может существенно повлиять на исход лечения.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о лечении. Врожденная диафрагмальная грыжа требует хирургического вмешательства. Узнайте о возможных методах лечения и реабилитации, чтобы быть готовыми к предстоящим шагам и поддержать своего ребенка в процессе восстановления.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом все возможные риски и осложнения. Понимание потенциальных проблем поможет вам лучше подготовиться к лечению и уходу за ребенком после операции. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все детали.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка. Психологическая поддержка важна для детей, проходящих через сложные медицинские процедуры. Создайте спокойную и комфортную обстановку, общайтесь с ребенком и объясняйте, что происходит, чтобы снизить его тревожность.