Коарктация аорты это

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились слабость, утомляемость, головные боли, повышение артериального давления, отмечались ли носовые кровотечения, отмечаются ли боли в икрах при ходьбе, как переносятся физические нагрузки, есть ли боли в сердце, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (родился ли пациент доношенным, как набирал вес в 1 год жизни, отставал ли от сверстников в развитии, есть ли заболевания сердца у родственников, были ли в семье случаи младенческой смертности).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, тип телосложения, выявляется шум при прослушивании тонов сердца.
• Анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови (определяют уровень креатинина, мочевины (продукты распада белка в организме) для оценки функции почек, АЛТ, АСТ  (ферменты, находящиеся в клетках организма) для выявления печеночных поражений).
• ЭКГ (электрокардиография), при помощи которой обнаруживается утолщение стенок левого и правого желудочков.
• ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). Запись электрокардиограммы проводится в течение в течение 24-72 часов. Она позволяет выявить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).
• ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет поставить диагноз коарктации аорты, оценить размер аорты до и после места сужения, кроме того выявить наличие других пороков сердца (нарушение структуры (стенки, перегородки, клапаны, сосуды) сердца), определить размеры желудочков сердца, их функцию (способность к сокращению).
• Рентгенография  органов грудной клетки. При этом исследовании выявляется увеличение размеров сердца, изменения в легких.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования, позволяющий делать детальное объемное изображение органов. Компьютерная томография позволяет оценить состояние сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении контрастного вещества. Эти методики позволяют определить степень сужения аорты, размеры просвета сосуда до и после места сужения, выявить аневризмы сосудов (расширение сосуда вследствие дефекта его стенки).
• Катетеризация сердца  с аортографией (проникновение через бедренную артерию полой гибкой трубки в полость сердца, введение по ней контрастного вещества для изучения аорты) — выявляют наиболее точно степень сужения аорты, наличие коллатералей (боковые или окольные пути кровотока), осложнения порока. Считается наиболее точным методом обследования перед и после операции по коррекции порока.
• Возможна также консультация кардиохирурга. 

Что происходит с аортой при коарктации

Коарктация сама по себе – сужение сегмента грудной аорты, приводящая не только к нарушению кровообращения как таковому, но и к вынужденному формированию дополнительного режима в большом круге кровообращения.

Визуально коарктация аорты определяется как перетяжка сосуда с обязательным наличием диафрагмы в месте сужения, поэтому сегмент аорты с дефектом напоминает собой песочные часы.

Суженный участок может иметь от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину, от него отходит множество коллатералей – добавочных сосудов, сформированных организмом, пытающимся нормализовать нарушенное кровообращение.

В ребрах больных с коарктацией аорты также наблюдаются специфические изменения – узуры, представляющие собой искривления и неровности нижнего края. Они образуются из-за чрезмерного давления на кости реберных артерий, подвергшихся патологическому расширению и извитию.

Выпуклые и извилистые артерии в области ребер ребенка – один из несомненных симптомов коарктации аорты.

Почему развивается коарктация?

Коарктация аорты – врожденный порок, причины развития которого до сих пор только обсуждаются, однако большинство специалистов сходятся во мнении, что в процессе формирования сосудистой системы у плода нарушается слияние аортальных дуг: это и ведет в дальнейшем к образованию перетяжки в одном из сегментов сосуда.

Существует также прямая связь между патологией формирования аорты и синдромом Шерешевского-Тернера – хромосомным дефектом, при котором у плода остается только одна половая хромосома – Х. Такие дети имеют генетическую предрасположенность к коарктации.

Проявления и симптомы

Сужение просвета аорты (коарктация) – диагноз, который вправе заподозрить наблюдающий новорожденного педиатр, если специалист отмечает следующие симптомы:

• Непропорциональное телосложение ребенка (грудная клетка развита сильнее, чем нижняя часть, из-за чего тело приобретает «атлетический» вид);
• Беспокойность поведения ребенка, связанная с головными болями;
• Носовые кровотечения;
• Гипертензию в верхних конечностях и гипотензию – в нижних.

При обследовании у кардиолога выявляются изменения в коронарных сосудах и левом желудочке сердца. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, который сопровождается развитием почечной недостаточности и ацидозом (закислением крови).

Однако вышеперечисленные симптомы характерны главным образом для выраженного сужения аорты.

Если коарктация аорты выражена слабо, то о патологии говорят неспецифические ее признаки:

• Слабость, быстрая утомляемость;
• При ходьбе заметна хромота;
• Головные боли;
• Боли в груди.

Они могут усиливаться по мере взросления больного ребенка. Стойкая гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях вызывает формирование аневризм и их дальнейший разрыв с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Типы коарктации у детей

Коарктация аорты у детей формируется по детскому и взрослому типам.

Причина столь тяжелого течения заболевания состоит в том, что выше места сужения давление крови многократно усиливается и заставляет организм включать компенсаторные механизмы – сброс крови в левую легочную артерию или в нисходящую аорту, что в итоге вызывает повышение давления в легких и нарастание симптомов СН.

Взрослый тип заболевания протекает несколько легче и считается более благоприятным, поскольку при этом варианте развития коарктация аорты характеризуется повышением только артериального давления в верхней части тела ребенка. При этом АД в нижней части туловища понижается, из-за чего организму приходится подключать другой резерв – почечный, чтобы попытаться обеспечить баланс кровяного давления.

Как диагностируется сужение аорты

Помимо физикального исследования больным проводят целый ряд диагностических манипуляций с применением современного оборудования.

Они включают в себя:

• ЭКГ;
• Эхокардиографическое исследование (УЗИ);
• Фонокардиограмму;
• Рентген сердца и легких;
• Аортографию;
• Катетеризацию сердца.

Что позволяют выяснить эти методы?

Так, диагностика на этапе ЭКГ выявляет патологическое увеличение левого желудочка, чего в норме быть не должно.

Фонокардиограмма у больных с коарктацией аорты показывает усиление второго тона на аорте.

Диагностика с помощью УЗИ (эхокардиограмма) дает возможность увидеть место сужения в районе перешейка аорты, а также некоторые косвенные признаки развившейся патологии.

Рентген сердца и легких при коарктации определяет приподнятую верхушку сердца и расширение восходящей аорты.

Чтобы измерить давление в аорте, используют метод катетеризации сердца. Также с помощью этого метода вычисляется разница в систолическом и диастолическом АД выше и ниже места сужения сосуда.

На аортограмме специалист видит степень, до которой сужен просвет аорты.

Как лечить?

Лечение такой патологии, как коарктация аорты, может быть только оперативным, однако на планирование и срочность хирургического вмешательства влияют следующие факторы:

• Разница в систолическом давлении на верхних и нижних конечностях, составляющая 50 и более мм рт. ст.;
• Высокая артериальная гипертензия;
• Появление симптомов сердечной недостаточности.

Все вышеперечисленные симптомы говорят о том, что лечение нужно начинать немедленно, даже если ребенку всего несколько недель от роду.

Если кардиопатология выявлена на протяжении первого года жизни и в целом протекает достаточно благоприятно, то операцию можно перенести на возраст в пять-шесть лет.

В более позднем детском и тем более взрослом возрасте оперативное лечение уже не будет иметь большого эффекта: коарктация аорты быстро осложняется выраженной и стойкой гипертензией, что значительно ухудшает прогноз.

Какие операции проводятся и насколько удается улучшить состояние больных?

Существует два вида оперативного лечения патологии, связанной с сужением самого крупного сосуда в человеческом организме:

• Резекция (иссечение пораженного участка с формированием соустий – анастомозов);
• Пластика, при которой применяются сосудистые протезы.

Каждый из этих методов используется после проведения диагностики и выяснения размера и области сужения аорты, поскольку то, что применимо и целесообразно в случае незначительной коарктации, не может быть показано в ситуациях со значительным сужением и большой площадью поражения сосуда.

Коарктация аорты с небольшим сужением перешейка хорошо поддается лечению методом резекции с наложением анастомозов.

Обнадеживающие результаты показывают также баллонная ангиопластика и установка стента в пораженный сосуд.

Прогноз

Коарктация аорты – тяжелая сосудистая и кардиологическая патология, поэтому прогнозы здесь не могут быть очень уж радужными: многое зависит не только от характера сужения сосуда, но и от степени тяжести возникших осложнений.

Однако общее правило таково: чем меньше сужена аорта и чем раньше проведено хирургическое лечение, тем больше надежды на то, что в дальнейшем ребенок благополучно перерастет свою болезнь.

Если диагностика показывает значительную область, подвергшуюся сужению, то даже своевременно проведенная операция даст возможность таким больным дожить только до тридцати-тридцати пяти лет: с возрастом у них неуклонно развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности.

Возможна и гибель больных от присоединившихся инфекций, повлекших за собой бактериальный эндокардит.

Нередки случаи и внезапной смерти от инсульта или разрыва аневризмы аорты.

Можно ли избежать болезни?

Изученные механизмы заболевания говорят о том, что сужение аорты – патология, которая закладывается еще на стадии формирования плода. Играют роль и генетические дефекты.

Однако дефекты генов далеко не всегда бывают обусловлены какими-либо сугубо внутренними причинами: доказано, что на состояние генного аппарата серьезное влияние оказывают вредные привычки (курение родителей, их склонность к частому употреблению алкогольных напитков, наркотиков).

Свою роль в деформации генов играет и неблагоприятная экология: загазованность воздуха, насыщенность его тяжелыми металлами и другими продуктами промышленного производства способны нанести непоправимый вред и организмам родителей, и организму будущего ребенка.

Вредные условия труда (работа с горючим, лакокрасочными материалами, другой продукцией химических и машиностроительных предприятий) также разрушают генный аппарат человека.

Таким образом, здоровый образ жизни, выбор экологически чистой местности для проживания и работы с нормальными условиями труда становятся хорошей гарантией рождения здоровых детей в будущем. 

Причины возникновения коарктации аорты

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца.

В раннем детском возрасте этот порок достаточно часто сопровождается рецидивирующими (повторными) пневмониями, развитием с первых дней жизни лёгочно-сердечной недостаточности. Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом развитии.

Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты). При наличии открытого артериального протока врач выслушивает систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Также отмечается усиление II тона сердца над лёгочной артерией и аортой.

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях.

При предуктальном варианте коарктации аорты со сбросом из лёгочной артерии в нисходящую аорту (веноартериальный сброс) одновременно с ослаблением пульса на ногах определяется так называемый дифференцированный цианоз: синюшность кожи ног при нормальной окраски кожных покровов рук. У детей с резко выраженной и изолированной (не сочетающейся с другими врождёнными сердечными пороками) коарктацией аорты измеряемое на руках артериальное давление может достигать очень высоких значений, вплоть до 190-200/90-100 мм рт. ст. В случае сочетания коарктации аорты с прочими врождёнными пороками сердца измеряемое на руках артериальное давление достигает 130-170/80-90 мм рт. ст., очень редко оно бывает нормальным. Артериальное давление на ногах не определяется вообще или резко снижено. Возможна разница ратериального давления на руках (в случае аномального отхождения правой подключичной артерии от нисходящей аорты). У детей первых лет жизни сердечная недостаточность развивается по обоим кругам кровообращения.

У взрослых и детей старшего возраста в тех случаях, когда жалобы отсутствуют, повышение артериального давления зачастую обнаруживается случайно. Эти пациенты предъявляют жалобы на головокружение, головные боли, тяжесть в голове, повышенную утомляемость, периодические носовые кровотечения, в некоторых случаях – боли в сердце. В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие. При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо. Ноги на ощупь холодные. Определяется усиленная пульсация межрёберных артерий. Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст. превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным. У детей старшей возрастной группы обычно не имеется сердечной недостаточности: она развивается уже после 20-30 лет, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.

Осложнения коарктации аорты:

Инструментальная диагностика: 

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае умеренно выраженной коарктации аорты электрокардиограмма практически не отличается от нормальной электрокардиограммы. У детей первых лет жизни в случае сочетания коарктации аорты с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки отмечается смещение (отклонение) электрической оси сердца (ЭОС) вправо или её вертикальное расположение, также имеются признаки увеличения мышечной массы (гипертрофии) обоих желудочков сердца, в большей степени правого. Для электрокардиограммы больных детей старшего возраста характерны изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. У взрослых пациентов с коарктацией аорты выявляется смещение электрической оси сердца влево и признаки увеличения мышечной массы левого желудочка сердца, может также определяться неполна блокада левой ножки пучка Гиса.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов). При фонокардиографии фиксируется усиление II тона на аорте, среднеамплитудный ромбовидный систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины, во втором межреберье у правого края грудины, а также на спине.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет обнаружить сужение аорты в районе её перешейка. Доплер-эхокардиография даёт возможность выявить характерные для коарктации признаки: турбулентный систолический поток ниже места сужения, разницу систолического артериального давления между частью аорты перед сужением и её частью ниже сужения. Кроме того выявляются косвенные эхокардиографические (сонографические) признаки коарктации аорты: увеличения мышечной массы (гипертрофия миокарда) левого желудочка, повышенная подвижность его задней стенки, увеличение размеров левого предсердия.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Лёгочный рисунок без патологических изменений, при постдуктальной коарктации или в случае сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки усилен по артериальному руслу. Тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена. У больных детей старшей возрастной группы сердце нормальных размеров или несколько увеличено влево, кроме того, определяется узурация («изъеденность») нижних краёв задних отделов рёбер, обусловленная углублением рёберной борозды на внутренней поверхности рёбер из-за давления расширенных извилистых межрёберных артерий.

5. Катетеризация сердца проводится для измерения давления в аорте и выявляет характерный признак коарктации аорты – разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты.

6. Аортография (введение рентгеноконтрастного вещества в аорту через специальные катетеры) даёт возможность непосредственно определить уровень и степень сужения просвета аорты.

Аортограмма пациента с коарктацией аорты, выполненная в правой косой проекции: стрелкой указан полный перерыв тени законтрастированной аорты в области её перешейка.

Лечение коарктации аорты

Показанием к оперативному вмешательству по поводу коарктации аорты является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. У новорожденных и грудных детей основанием для выполнения оперативного вмешательства могут послужить выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда заболевание имеет относительно благоприятное течение, оперативное вмешательство откладывают до возраста 5-6 лет. Возможно проведение хирургической операции и в более поздние сроки, однако в связи с возможностью сохранения после неё артериальной гипертензии результаты её хуже.

В настоящее время разработано несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты. 2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала. 3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии. 4. Шунтирование патологически суженного участка аорты: края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови. 5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты

Прогноз при этом врождённом пороке зависит, в первую очередь, от степени сужения аорты. Незначительно выраженная коарктация аорты не создаёт препятствий для ведения больными нормального образа жизни, а продолжительность жизни таких пациентов может быть равна средней продолжительности жизни в данной популяции.

В случаях выраженной коарктации аорты, как правило, средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства составляет 30-35 лет. В качестве основных причин смерти этих пациентов выступают тяжёлая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть вследствие разрыва аорты или её аневризмы и инсульт.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Область развития болезни

Сама коарктация аорты не является врожденным заболеванием. Оно может частично затрагивать аорту, которая является крупным непарным артериальным сосудом. Поэтому строение сердца остается неизменным. Но врачи практически всегда относят коарктацию аорты в группе врожденных заболеваний и пороков сердца, потому что риску подвергается вся система кровообращения. Непосредственное формирование такого заболевания напрямую зависит от структуры сердца и может взаимодействовать со многими другими врожденными пороками.

Во время очень резкого и неожиданного сужения аорты левый желудочек, который выполняет функцию нагнетания крови, непрерывно работает с большими нагрузками. В результате такой работы появляется артериальное давление в верхних частях тела. Оно намного выше, чем в нижних. В результате в нижние отделы, такие как сосуды органов брюшной полости, поступает равное количество крови, но стенки левого желудочка значительно увеличиваются в объемах. Такие последствия могут привести к тяжелым и нежелательным проблемам. В таких случаях лучше сразу обращаться за помощью к специалистам.

Виды и типы заболевания

Частота развития и появления врожденных пороков сердца в среднем составляет около 15% от всех зарегистрированных случаев. По статистике, мужчины такими заболеваниями страдают в 5 раз чаще женщин.

Основные типы заболевания:

1. Так называемый «взрослый» тип. Он проявляет себя в качестве развития сегментарного сужения просвета аорты в том месте, где должна отходить левая подключичная артерия. При этом все артериальные протоки полностью закрыты.
2. Второй тип носит название «детский» или «инфантильный». Заключается в наличии гипоплазии или недоразвитости аорты в тех же местах, что и у «взрослого» типа. Но артериальные протоки при этом закрыты.

В зависимости от анатомических особенностей человека принято выделять три основных варианта развития коарктации:

1. В сочетании с многими другими врожденными пороками сердца. К ним можно отнести дефекты межпредсердных перегородок, дефекты межжелудочных перегородок, аневризму синуса Вальсальвы, транспозицию магистрального сосуда и стенозомы аорты.
2. Коарктация аорты, которая сочетается с другими открытыми артериальными протоками. Такой вид развития болезни может в свою очередь подразделяться на несколько других вариантов: поструктальная, юкстадуктальная и предуктальная.
3. Изолированная коарктация аорты. Она подразумевает под собой развитие болезни без сочетания с другими врожденными сердечными пороками.

Открытые артериальные протоки сегодня можно выделить у большинства новорожденных детей грудного возраста. При этом диаметр протоков может быть намного больше диаметра самой аорты. Вариант изолированной коарктации аорты можно наблюдать у детей старшего возраста.

Возможные причины возникновения врожденной болезни сердца

Развитие болезни может появиться из-за нарушений процессов формирования самой аорты во время внутриутробного развития плода. В большинстве случаев коарктация аорты становится причиной юкстадуктального расположения артериального потока. Он помогает соединить аорту с левой легочной артерией. У новорожденных детей она должна закрываться вместе с альвеолярным дыханием.

В период внутриутробного развития определенная часть ткани протока может переместиться на саму аорту, и при этом вовлекается в работу закрытия и аортальная стенка. Поэтому в конечном итоге можно ожидать ее сужение. Бывали редкие случаи, когда коарктации аорты у детей появлялась в период роста и жизнедеятельности, когда возникают различные травмы аорты, атеросклеротическое поражение или синдром Такаясу.

Болезнь может появиться и по причине генетической предрасположенности к формированию болезни у людей, которые имеют синдром Шершевского – Тернера. Она подразумевает под собой хромосомную болезнь, которая обусловлена наличием только одной главной хромосомы. Она может сопровождаться разнообразными характерными аномалиями в физическом развитии человека, а также половой незрелостью и низким ростом.

Механизм развития нарушения гемодинамики или движения крови

Гемодинамику коарктации аорты выявляют, когда есть в наличии механические препятствия во время движения кровотока в аорте. Это может привести к появлению нескольких отличающихся режимов кровотока. Появление разнообразных нарушений в гемодинамике можно наблюдать в зависимости от выраженности и протяженности аортального просвета.

В некоторых типах и видах коарктации, где артериальные протоки полностью закрыты, все основные нарушения, связанные с гемодинамикой, имеют повышенное давление в сосудах. В «детском» варианте развития представленной болезни, в случае, когда проток открытый, можно наблюдать повышение артериального давления в сосудах только большого круга кровообращения.

Во время предуктального вида развития болезни происходит характерный сброс крови из легочного ствола в нисходящие аорты. Такой процесс проходит через открытые артериальные протоки, но если есть достаточно хорошо развитые коллатерали, может возникнуть обратный процесс.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы коарктации аорты представлены в виде морфологических изменений, которые сочетаются с некоторыми видами порока сердца. Еще в раннем возрасте порок может в большинстве случаев сопровождаться повторными и прогрессирующими пневмониями, развитием сердечно-легочной недостаточности и другими болезнями. Также могут присутствовать резкие проявления бледности кожных покровов, ярко выраженная одышка, которая сопровождается застойным хрипом в легком. Дети с таким заболеванием могут отставать в физическом развитии.

Взрослые и дети старшего возраста могут жаловаться на повышение артериального давления, которое в большинстве случаев обнаруживается совершенно случайно. Такие пациенты обычно приходят к врачам с жалобами на:

• постоянные головные боли,
• головокружение,
• некоторую тяжесть в голове,
• быструю утомляемость,
• боли в сердце,
• редкие кровотечения из носа.

Они могут отметить периодические боли в ногах, слабость рук, мышечные судороги, зябкость в нижних конечностях. Женщины могут отмечать нарушения в менструальном цикле или неспособность забеременеть. Что касается общего физического развития, в некоторых случаях могут отмечаться диспропорциональные нарушения в развитии мышц.

Возможные осложнения

Основные осложнения при врожденной коарктации аорты:

1. Внутримозговые кровоизлияния, которое влекут за собой появление инсульта.
2. Тяжелые артериальные гипертензии.
3. Субарахноидальные кровоизлияния.
4. Гипертонические нефроангиосклерозы, могут поражаться мелкие артерии.
5. Разрывы расширенных аневризмов.
6. Левожелудочковые сердечные недостаточности, которые могут сопровождаться развитием сердечной астмы или отеков легких.
7. Бактериальные или инфекционные эндокардиты. Они чаще всего поражают внутренние оболочки сердца и сердечные клапаны. Такое состояние возникает по причине появления бактериальных или обычных инфекций. Развитие эндокардита, вызванного инфекциями, прогрессирует в сочетании коарктации аорты с врожденными патологиями аортального клапана. Эта болезнь бывает устойчивой к применению лекарственных и антибактериальных препаратов.

Диагностика инструментальными аппаратами

Коарктация аорты диагностируется с помощью соответствующей аппаратуры. К основным способам диагностики относятся:

1. Электрокардиография. Когда симптомы не ярко выражены, их практически невозможно отличить от нормальной кардиограммы. У новорожденных детей чаще всего наблюдаются неоднозначные смещения оси сердца.
2. Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца поможет определить наличие сужения аорты в области перешейка. Допплер позволяет найти любые характерные признаки, свойственные для коарктации аорты.

1. Фонокардиография. Она представляет собой специальную запись или звуковые сигналы, которые издаются во время работы сердца. Прибор способен фиксировать усиление тонов на аорте и систолический шум.
2. Катетеризация сердца. Ее необходимо проводить для точного измерения давления в орте, а также, чтобы определить характерные признаки коарктации аорты.
3. Аортография. Через аорту вводятся рентгеноконтрастные вещества посредством катетера.

Лечение заболевания

В некоторых случаях врачи могут предоставить показания для оперативного вмешательства при врожденной коарктации аорты. Если разница в систолическом давлении в ногах и руках превышает отметку 50 мм ртутного столбика, то необходима операция. У новорожденных детей и детей до года оперативное вмешательство может понадобиться в случае выраженной артериальной гипертензии. Если все симптомы не ярко выражены, то врачи могут посоветовать немного потянуть с оперативным вмешательством, и перенести операцию на другой возраст.

Сегодня были разработаны и представлены новые методы, которые широко используются и практикуются во многих клиниках. К ним относятся:

• резекция коарктации аорты с наложенными соустьями,
• пластика аорты с применением сосудистых протезов,
• аортопластика,
• шунтирование патологических суженных участков аорты,
• баллонная ангиопластика.

Популярный и наиболее используемый способ лечения – это аортопластика. Она подразумевает под собой использование собственного биологического материала. У пациента берется материал для операции по пересадке в левой подключичной артерии.

Прогнозы врачей

Врачи могут ставить определенные прогнозы при врожденных пороках сердца. Все зависит от степени сужения аорты, по которой специалисты будут делать расчеты и ставить диагноз. Небольшие отклонения и незначительная выраженность коарктации аорты не препятствует нормальному образу жизни пациента. Продолжительность жизни при болезни практически равна средней продолжительности жизни здорового человека.

Пациенты, которые самостоятельно отказались от оперативного вмешательства или по многим другим причинам не стали ложиться на операцию, живут в среднем около 35 лет. Основная причина смерти больных заключается в тяжелых состояниях сердечной недостаточности, бактериальном эндокардите. Также может наступить внезапная смерть по причине разрыва основной аорты или от инсульта.

Послеоперационный период

После проведения операции в послеоперационный период артериальное давление еще некоторое время может оставаться в высоких пределах. Поэтому врачи назначают определенные лекарственные препараты для нормализации давления. Через некоторое время после операции могут появиться расширения реконструированного участка или аневризма. Может наблюдаться повторное сужение, поэтому появляются показания для проведения дополнительного операционного вмешательства.

Каждый человек, который замечает подобные симптомы, должен обязательно обращаться к врачам и не пускать свое здоровье на самотек. Коарктация аорты – это заболевание, которое возможно лечить и поддерживать общий тонус человека.