Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — синдром невоспалительного поражения миокарда, развивающийся при различных заболеваниях и состояниях известной этиологии, характеризующийся скрытой или клинически выраженной дисфункцией миокарда вследствие нарушений метаболизма, образования и превращения энергии в миокарде. Термин «метаболическая кардиомиопатия» идентичен термину «миокардиодистрофия», предложенному Г. Ф. Лангом в 1936 г. Следует подчеркнуть, что метаболическая кардиомиопатия не является самостоятельным заболеванием, а развивается при ряде заболеваний и состояний известной этиологии.

Этиология Известны следующие этиологические факторы метаболической кардиомиопатии: 1. Анемии различного генеза. 2. Недостаточное питание. 3. Ожирение любого генеза. 4. Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с синдромом мальабсорбции и мальдигестии; заболевания печени и поджелудочной железы с нарушением их функциональной способности. 5. повитаминозы. 6. Заболевания эндокринной системы (диффузный токсический зоб, гипотиреоз, сахарный диабет, акромегалия, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, надпочечниковая недостаточность). 7. Климакс у женщин и мужчин (дисгормонально-вегетативная или климактерическая кардиопатия). 8. Острые и хронические инфекции (в том числе при хроническом тонзиллите — тонзилогенная кардиомиопатия или миокардиодистрофия). 9. Острые и хронические интоксикации (экзогенные — бытовыми, промышленными ядами, лекарственными веществами, алкоголем — алкогольная кардиомиопатия; эндогенные — при печеночной, почечной недостаточности). 10. Воздействие различных физических факторов (ионизирующая радиация, вибрация, переохлаждение, перегревание, невесомость, ожоги и др.). 11. Острое и хроническое физическое перенапряжение («спортивное сердце»). 12. Нарушения обмена электролитов (калия, кальция, магния, натрия). 13. Заболевания, приводящие кгипоксемии (хронический обструк-тивный бронхит, альвеолит и др.). 14. Системные заболевания крови и соединительной ткани. 15. Нейрогенные дисфункции, в том числе вегетативные, нейроциркуляторная дистония. 16. Болезни накопления гликогена.

Патогенез. В основе формирования миокардиодистрофий лежат как специфические процессы (связанные с этиопатогенезом основного заболевания), так и общие закономерности в формировании нарушений метаболизма.

К общим относятся:

Гипоксия (различают экзогенную, респираторную, циркуляторную, гемическую и тканевую), как собственно энергетический дефицит, является мощным стрессорным фактором, активизирующим систему АКТГ – ГК и усиливающим симпато-адреналовые влияния на миокард. Этому способствуют физические и психоэмоционольные перенапряжения, голодание, травма, боль, гипо- и гипертермия.

Расстройства субстратного обмена (белкового, углеводного), витаминного, электролитного, КОС приводят к развитию энергетического дефицита и далее к дистрофии миокарда.

Интоксикация эндо – и экзотоксинами (наркотические средства, производные аммиака и т.д.)

Характеристика кардиалгического синдрома. Боль при МКД может быть:

Различного характера (колющая, ноющая, давящая, сжимающая)

Локализуется под соском, у левого края грудины, под левой ключицей

Не носит характера пароксизмов, длится от десятков минут до нескольких дней даже недель, периодически нарастая и ослабевая.

На фоне постоянных болей могут появиться приступообразные боли, которые в отличие от стенокардитических значительно варьируют о длительности и оставляют после себя чувство дискомфорта

Иррадиируют в левую руку, левое плечо, шею; никогда не иррадиируют в нижнюю челюсть, в оба плеча, обе руки.

Нитроглицерин боль не купирует, а валидол нередко успокаивает

Часто сопровождается онемением, тяжестью, парастезиями в левой руке

Провоцируют боль ненастная погода, стресс, инфекции, физическая нагрузка

Нередко сопровождается симптомами возбуждения симпато-адреналовой системы: повышение АД, дрожь, тахикардия, общее возбуждение, страх.

При аускультации ослаблен I тон, функциональный шум на верхушке, ритм «галопа», другие нарушения ритма.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ (ДИСТРОФИЧЕСКИЕ)

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА — МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Под метаболической кардиомиопатией (ранее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) понимают невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Выделение метаболических и дегенеративных (дистрофических) поражений в отдельную группу некоронарогенных заболеваний сердца обусловлено несколькими причинами:

• во-первых, морфологические изменения миокарда не всегда объясняют происхождение наблюдаемых функциональных нарушений;

• во-вторых, при недостаточности сократительной функции сердца гистологические (морфологические) изменения миокарда часто не выявляются;

• в-третьих, в настоящее время особое внимание уделяют изучению биохимических процессов в миокарде, поскольку в нем потенциальная энергия химических связей превращается в кинетическую, механическую энергию.

Биохимические процессы являются ключом к пониманию как физиологии, так и патологии сердца, поскольку в основе любого нарушения сократительной функции миокарда лежит нарушение обмена веществ в нем. В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение. При многих заболеваниях, непосредственно не связанных с патологией кровообращения, на миокард влияет прежде всего перестройка нейро-эндокринной регуляции сердца, а также непосредственное изменение различных факторов внутренней среды организма. Приспособительные регуляторные изменения и гиперфункция сердца возникают, как правило, раньше, чем выраженные наруше­ния гомеостаза, оказывающие повреждающее действие на миокард. Если изменения гомеостаза прогрессируют, то возникает нарушение сердечной деятельности, проявляющееся изменением нервной регуляции, обмена веществ и структуры кардиомиоцитов.

В большинстве случаев изменения регуляции сердца носят приспособительный характер, обеспечивая гиперфункцию сердца и кровообращения в целом, и направлены на борьбу организма с основным заболеванием, устранение возникающих нарушений гомеостаза. Кроме того, перестройка нервных влияний обеспечивает изменение обмена веществ в соответствии с повысившейся функциональной активностью сердца. Вместе с тем, напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Этиология.Метаболические и дегенеративные поражения сердца развиваются в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях:

• интоксикации алкоголем,

• нарушении жирового обмена,

• нарушении белкового обмена,

• эндокринных заболеваниях,

• авитаминозах,

• влиянии физических факторов (радиации, вибрации, перегревания, переохлаждения, гиперинсоляции),

• влиянии химических факторов (лекарственных средств, токсического воздействия бытовых и промышленных ядов),

• физическом перенапряжении,

• инфекционных заболеваниях,

• нарушении функции печени,

• нарушении функции почек,

• анемии.

Несмотря на общие стереотипные закономерности развития эти заболевания могут иметь специфические особенности, связанные с этиологией и патогенезом основного заболевания.

Патологическая анатомия.Современные электронно-микроскопические методы исследования изменили представление о метаболических нарушениях как о сугубо функциональных расстройствах, обусловленных первичным нарушением метаболизма в сердечной мышце. Оказалось, что морфологические изменения выявляются на ультраструктурном уровне: регенераторные процессы протекают исключительно внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. иболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно то, что даже при выраженных нарушениях структура кардиомиоцитов изменя­ется мозаично: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут обнаруживаться митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации улыраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом. Постепенно ликвидируется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается число жировых включений. Однако при длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда.

Таким образом, понятие метаболических поражений миокарда охватывает все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от сугубо функциональных расстройств до грубых структурных изменений, однако в клинической картине основного заболевания их проявления обычно занимают незначительное место и для распознавания патологических изменений миокарда необходимо тщательное обследование.

Клиника.

Клинические проявления метаболической кардиомиопатии многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда в конце концов может привести к тяжелой сердечной недостаточности.

Дистрофический процесс в миокарде может быть диффузным и очаговым. Биохимические процессы чаще нарушаются в левом желудочке, возможность очагового дистрофического процесса убедительно показана при дистрофии миокарда вследствие физического перенапряжения.

В развитии метаболической кардиомиопатии выделяют несколько стадий (Василенко В.Х., 1989):

1. Нейрофункциональная, когда определяются преимущественно симптомы вегетативной дисфункции.

2. Обменно-структурная (стадия органических изменений), в которой в свою очередь выделяют:

а) период компенсации, соответствующий ПА стадии хронической недостаточности кровообращения по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко;

б) период декомпенсации, соответствующий НБ стадии хронической недостаточности кровообращения.

3. Сердечная недостаточность метаболической формы, соответствующая III стадии хронической недостаточности кровообращения.

По течению дистрофические поражения миокарда можно разделить на острые, хронические и миодистрофический кардиосклероз (миокардиофиброз). Остро возникающая дистрофия миокарда нередко может приводить к внезапной смерти. А.Г Дембо (1984) описал внезапную смерть спортсмена в конце марафонской дистанции, которая наступила от контрактурной дистрофии миокарда вследствие физического перенапряжения.

При хроническом течении метаболической кардиомиопатии клиническая картина неоднородна. На ранних этапах обычно нет выраженных клинических проявлений: субъективные симптомы нередко отсутствуют, а быструю утомляемость при физическом напряжении и боль в области сердца часто связывают с основным заболеванием, при котором могут возникать расстройства нервной регуляции. Длительное существование метаболических нарушений миокарда приводит к возникновению кардиосклероза дистрофического происхождения (миокардиофиброза).

Патогномоничных признаков метаболических поражений сердца не существует. Тем не менее на фоне клинических проявлений основного заболевания нередко отмечают расширение границ сердца, больше влево, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца (в основном экстрасистолическую аритмию) и сердечную недостаточность различной степени тяжести.

Кардиалгия локализуется чаще всего (92%) в области верхушки сердца, реже (у 15%) — за грудиной.

Электрокардиография является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями ко­нечной части желудочкового комплекса (сегмента 5Ти зубца Т). Часто на фоне синусовой тахикардии наблюдается депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Для дистрофии миокарда, возникающей вследствие дигиталисной интоксика­ции, характерны ладьевидная депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т и укорочение интервала Q— Т в сочетании с синусовой брадикардией, нарушениями ритма и проводимости. Зубец Т может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным. При некоторых формах дистрофии миокарда, например при феохромоцитоме, могут появляться глубокие отрицательные зубцы Т (типа коронарных) как проявление катехоламиновых некрозов миокарда.

На ЭКГ также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожирении и микседеме. Наоборот, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще повышена, что обусловливается выраженным адренергическим влиянием на сердце. В некоторых случаях может возникать замедление внутрипредсердной проводимости, удлинение интервала Q—Т, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто встречается синусовая тахикардия и экстрасистолическая аритмия.

Особенности болезни

Метаболическая кардиомиопатия не появляется самостоятельно и всегда сопутствует какому-то заболеванию или патологии. Чаще всего кардиомиопатия поражает людей в возрасте старше 30 лет, преимущественно мужчин. Особенно тяжело протекает заболевание у пожилых пациентов, что обусловлено сопутствующими заболеваниями и непереносимостью многих лекарств.

Если говорить о детях, то чаще других возрастных категорий страдают новорождённые и подростки. У первых это продиктовано пороками внутриутробного развития. У вторых — пубертатным возрастом и перестройкой организма гормонального плана.

Классификация и формы

Существует несколько классификаций метаболической кардиомиопатии, что зависит от некоторых факторов. Так, в зависимости от влияния генетического аспекта выделяют врождённую и приобретённую форму. По расположению кардиомиопатия может быть общей или острой очаговой, когда страдает отдельный участок мышцы.

Кардиомиопатия разделяется на формы в зависимости от морфологических изменений:

• Паренхиматозная дистрофия миокарда, которая может быть роговой, зернистой, гиалиново-капельной и гидропической. Белки клетки денатурируются и коагулируются, из-за чего цитоплазма гидрирует, и появляется патология.
• Смешанная.
• Мезенхематозная.

При развитии кардиомиопатии могут нарушаться разные обмены, но какой-то из них сильнее всех. По этому принципу и классифицируют заболевание на:

1. белковую дистрофию миокарда;
2. жировую дистрофию миокарда;
3. углеводную;
4. минеральную;

Также миокардиодистрофия может быть разной формы в зависимости от причины:

1. дисгормональная дистрофия миокарда, вызванная дисбалансом на гормональном уровне;
2. дисметаболическая, возникающая на фоне нарушений метаболизма;
3. смешанная, к которой относят все факторы, не вызванный метаболическими или гормональными нарушениями, например, физическое перенапряжение;
4. неуточнённая, которая развивается по неизвестной причине;

О причинах возникновения острых, очаговых ишемических и других дистрофий миокарда, читайте далее.

Причины возникновения

Причины метаболической кардиомиопатии разнообразны, поэтом для удобства их объединяют в подгруппы:

• Чрезмерная физическая активность.
• Интоксикации острого и хронического характера:
  • алкогольная;
  • лекарственная;
  • из-за токсичных отходов, выбрасываемых в окружающую среду;
• Негативное действие окружающей среды вроде переохлаждения или перегревания.
• Стрессовые ситуации.
• Болезни эндокринной системы:
  • гипертиреоз;
  • гипотиреоз;
  • сахарный диабет;
  • син-м Иценко-Кушинга;
  • прочие;
• Нарушения метаболизма:
  • ожирение;
  • авитаминоз;
  • недостаточное потребление белка и железа;
• Заболевания инфекционного характера:
  • тонзиллит;
  • пиелонефрит;
  • менингит;
  • прочие;
• Болезни ЖКТ:
  • цирроз;
  • панкреатит;
  • прочие;
• Нейро-мышечные болезни:
  • атрофическая миотония;
  • другие;
• Заболевания соединительной ткани.
• Онкологические заболевания.

У новорождённых метаболическая кардиомиопатия может развиваться из-за внутриутробных инфекций, гипоксии плода и других патологий внутриутробного развития.

Симптомы дистрофии миокарда

Симптоматика различается в зависимости от вида и причины заболевания. Поскольку между различными симптомами наблюдается связь, их объединили в формы:

• Кардиологическую, выражающуюся:
  • ноющими и щемящими болями в области груди;
  • периодическим ощущением жара;
  • зябкостью конечностей;
  • потливостью;
  • общей слабостью;
  • головокружениями;
  • быстрой утомляемостью;
• С нарушениями сердечного ритма, выражающуюся:
  • тахикардией;
  • аритмией;
  • фибрилляцией желудочков;
  • приступами трепетаний предсердий;
• Застойную, выражающуюся:
  • одышкой;
  • кашлем;
  • стенокардией;
  • отёчностью;
  • гидроперикардом;
  • гидротораксом;
  • гепатомегалией;
  • гидротораксом;
  • асцитом;
• Сочетанной, которая объединяет симптомы кардиологической и с нарушениями сердечного ритма форм.

Диагностика

В диагностировании важную роль играет грамотный анализ анамнеза жалоб и семьи, поскольку заболевание сначала протекает малосимптомно или вообще без симптомов. После предварительного диагноза пациенту назначают:

• ЭКГ, показывающее размер сердца, наличие нарушений его ритма, снижение сократительной способности.
• УЗИ сердца, оценивающее расширение сердечных камер и сократительной способности сердца.
• Биопсию (только в крайних случаях), которая позволяет поставить 100% диагноз.

Если в населённом пункте пациента есть аппарат для проведения МРТ, могут назначить это исследование. Оно позволяет получить 3D-модель сердца и полностью оценить его состояние.

Лечение

Основное лечение заключается в устранении причины патологии. Лечить кардиомиопатию в случае невылеченной причины бесполезно, поскольку она рецидивирует.

Более подробно о методах лечения дистрофии миокарда и других ее типов расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтическим способом

Пациенту необходимо соблюдать покой, это правило касается как физических, так и эмоциональных перегрузок. Также на протяжении всего лечения необходимо придерживаться низкосолевой диеты с разгрузочными днями и ограничить двигательную активность.

Медикаментозным методом

Назначение препаратов зависит от формы заболевания, но в общих чертах пациенту выписывают:

Препараты, улучшающие работу мышцы:

1. поливитамины группы В;
2. карбоксилазу;
3. препарат калия и магния;
4. калия оротат;
5. адаптогены растительного происхождения;

Чтобы снять симптоматику заболевания, пациенту назначают:

1. сердечный гликозид;
2. антикоагулянт;
3. диуретик;
4. противоаритмическое лекарственное средство;
5. седативный и антигипертензивный препараты;

Операция

Поскольку без должного лечения кардиомиопатия может сильно отражаться на структурах сердца, в редких случаях требуется хирургическое вмешательство:

1. протезирование клапанов;
2. пересадка сердца.

Также могут применяться другие хирургические процедуры для лечения причины кардиомиопатии, например, удаление миндалин для борьбы с тонзиллитами.

Народные средства

Хорошо в поддержке сердца показала себя ламинария, которая снижает холестерин и устраняет симптоматику атеросклероза. Принимать её необходимо по 1 чайн. ложке 3 р. в сут.

Также полезно принимать такие растительные средства и сборы:

• Шиповник. Для этого 1 стол. ложку шиповник заваривают стаканом горячей воды, настаивают это 3 часа, затем процеживают, добавляют 1 стол. л. цветочного мёда и выпивают за один раз. В день можно пить 2 стакана, а курс длится месяц.
• Сбор трав. Необходимо взять цветы бузины, арники и листья розмарина в пропорции 4/4/6. Затем от сбора отделить 1 стол. ложку, залить стаканом кипятка и дать настояться в течение часа. После, процедить и принимать по 2 стол. л. 3 раза в сутки, за полчаса до приёма еды.
• Сбор трав. Возьмите горицвет, корень валерианы и листья мелиссы в пропорции 1/1/2 и отделите от смеси 2 чайн. ложки. Заварите их в стакане воды и дайте покипеть на водяной бане в течение 15 мин. После, дайте настояться в течение часа, процедите, а затем принимайте по 1 стол. ложке перед приёмами пищи.

Также полезно принимать отвары из таких трав, как: корень калины, пустырник, календула, ромашка.

Профилактика заболевания

Профилактические меры направлены на предупреждение заболеваний, ведущих к кардиомиопатии. Общие рекомендации сводятся к:

• Соблюдению принципов здорового образа жизни.
• Правильному питанию при дистрофии миокарда.
• Полноценному сну.
• Достаточной физической активности.

При этом физическая активность не должна быть максимальной, нужно соблюдать умеренность. Также стоит избегать эмоциональных перенапряжений.

Питание при заболевании

При кардиомиопатии необходимо соблюдать особый режим питания. Последнее должно быть полноценным, чтобы обеспечивать организм больного необходимыми веществами и витаминами. Главную роль здесь играют аминокислоты и животные белки, поэтому важно ежедневно употреблять в пищу мясо, рыбу, желательно морскую, и молочные продукты.

Примерно раз месяц устраивать разгрузочные дни на яблоках или огурцах. Помимо этого, нужно следить за питьём: оно должно быть достаточным, более 1,5 л в сутки. При выборе блюд желательно отказаться от жареной и жирной пищи, снизить содержание соли в блюдах. Есть при этом необходимо небольшими порциями и от 4 раз в сутки.

Осложнения

При отсутствии должного лечения заболевание может осложняться:

• тяжёлыми формами тахикардии;
• хронической сердечной недостаточностью;
• серьёзными нарушениями сердечного ритма;

В редких случаях у пациента может наступать внезапная сердечная смерть.

Кардиомиопатия — заболевание сердца неизвестного происхождения.

Метаболическая кардиомиопатия (дистрофия миокарда) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии, нарушение превращения энергии в механическую работу, что приводит к дистрофии миокарда и недостаточности различных функций сердца.

Патогенные факторы, влияющие на развитие заболевания:

• алкогольные интоксикации;
• нарушения жирового обмена;
• нарушения белкового обмена;
• эндокринные заболевания;
• авитаминозы;
• неблагоприятные физические факторы: радиации, температура, вибрация…;
• неблагоприятные химические факторы: медпрепараты, токсические и промышленные яды…;
• физические перегрузки;
• инфекционные болезни;
• нарушения функции печени;
• нарушения функции почек;
• анемии.

Морфологические изменения протекают на ультраструктурном уровне: регенераторные процессы наблюдаются внутри клеток миокарда, и не сопровождаются увеличением их количества (наиболее чувствительны к патогенным процессам митохондрии и эндоплазматическая сеть). Но, даже при выраженных нарушениях структура кардиомиоцитов изменяется мозаично — в одной клетке могут находиться одновременно как набухшие, частично разрушенные, митохондрии, так и митохондрии с нормальным строением.

Благодаря внутриклеточным регенеративным процессам, устранение патогенной причины приводит к нормализации ультраструктуры кардиомиоцита. В противном же случае, при длительном воздействии повреждающего фактора на миокард дистрофические изменения приводят к глубоким морфологическим изменениям, что заканчивается развитием миокардиофиброза.

Следует сказать, что гибель части миокарда компенсируется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, что приводит к гипертрофии миокарда, являющуюся в данном случае компенсаторной реакцией, характерной для миокарда.

ВНИМАНИЕ!

Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Определение

Метаболическая кардиомиопатия (ранее ее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Этиология

Метаболическая кардиомиопатия развивается в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях (схема 8.1).

Среди физических факторов могут рассматриваться радиация, вибрация, перегревание, переохлаждение, гиперинсоляция.

К химическим факторам относятся лекарственные средства, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов.

Схема 8.1.

Заболевания и состояния, приводящие к развитию метаболической кардиомиопатии

Патогенез

В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение.

Напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Механизмы снижения продукции энергии в поврежденном сердце включают снижение плотности капилляров, увеличение межкапиллярного расстояния, а также больший диаметр гипертрофированных кардиомиоцитов, что ухудшает диффузию кислорода и обусловливает возникновение гипоксии миокарда. Один из механизмов связан также с нарушением функции митохондрий, которое вызвано редуцированным синтезом окислительных энзимов вследствие нарушения пролиферативной реакции, которая частично опосредована экспрессией рецепторов PPARa, играющих ключевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецепторы регулируют транскрипцию многих энзимов и переносчиков (транспортеров), которые участвуют в транспорте и окислении жирных кислот. Также снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение окисления жирных кислот вызывает накопление липидов и вносит вклад в некроз поврежденных мембран, при этом высвобождение реактивных молекул (цитохромов, радикалов кислорода) приводит к апоптозу. Ускоренный гликолиз, вызванный нарушением окислительного фосфорилирования, приводит к ацидозу, который ингибирует многие процессы, включенные в процесс сокращения — расслабления. Из последних наиболее важным является повышение концентрации кальция в цитозоле, который инициирует множество порочных кругов, приводящих к некрозу миоцитов.

В прогрессировании метаболической кардиомиопатии ведущую роль играет усиление реакций свободнорадикального перекисного окисления липидов клеточных мембран. Повреждая мембраны, гидроперекиси и свободные радикалы снижают активность липидозависимых ферментативных реакций (к которым относятся основные жизненно важные ферменты ионного транспорта и дыхательной цепи митохондрий), изменяют мембранорецепторные системы клетки с развитием медиаторного дисбаланса, активируют протеолитические и лизосомальные ферменты.

Патологическая анатомия

Метаболические поражения миокарда охватывают все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от функциональных расстройств до грубых структурных изменений. Морфологические изменения происходят внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно мозаичное нарушение структуры кардиомиоцитов: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут быть митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации ультраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом: постепенно устраняется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается количество жировых включений. При длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда. Биохимические процессы чаще нарушаются в ЛЖ.

Клиническая картинa

Клинические проявления многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда может привести к тяжелой СН.

Нередко на фоне проявлений основного заболевания отмечают кардиалгию (чаще в области верхушки сердца (92%), реже за грудиной (15%)), расширение границ сердца, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма (в основном экстрасистолическую аритмию).

Диагностика

ЭКГ является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями конечной части желудочкового комплекса: отмечается депрессия сегмента SТ, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Зубец Ттакже может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным.

Также может определяться снижение вольтажа комплекса ОКБ, особенно выраженное при ожирении и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут возникать замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение интервала Q—Т, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто отмечают синусовую тахикардию и экстрасистолическую аритмию.

При формулировке диагноза следует прежде всего указать основное заболевание или этиологический фактор, характер течения кардиомиопатии и основные клинические проявления (наличие нарушений ритма и проводимости, стадию СН).

В дифференциальной диагностике метаболической кардиомиопатии могут иметь значение нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае необходимости — проведение коронарографии.

Лечение

Независимо от повреждающего фактора принципиальными для метаболической кардиомиопатии могут быть следующие положения:

• нарушения метаболизма миокарда при своевременном лечении обратимы;

• выраженная СН развивается сравнительно редко, в основном в конечной стадии заболевания, но возникшая СН резистентна к сердечным гликозидам и успех терапии целиком зависит от степени восстановления нарушенного обмена веществ в миокарде.

Помощь больным следует начинать с устранения причины развития дистрофии миокарда. Немаловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физического и психоэмоционального перенапряжения.

Наряду с лечением основного заболевания необходимо восстановление адекватного энергетического обмена. На первый план выступает применение комплекса лекарственных средств, направленных на улучшение транспорта кислорода в ткани и его утилизации.

На обмен веществ в клетке могут оказывать влияние две группы лекарственных средств: регуляторы экстрацеллюлярной природы (гормональные препараты, блокаторы и стимуляторы центральной и периферической нервной системы) и регуляторы метаболизма интрацеллюлярной природы (ферменты и антиферменты, витамины, кофакторы, разнообразные метаболиты), оказывающие действие на различные пути обмена веществ.

При нарушении процессов окислительного фосфорилирования применяют комплекс витаминов, включающий витамины В1, В2, пантотеновую и липоевую кислоты. Витамины группы В влияют на белковый, липидный, углеводно-энергетический обмен, синтез аминокислот, нуклеотидов.

Среди препаратов с антиоксидантными свойствами широко применяют токоферола ацетат, его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергетического обеспечения сократительной функции миокарда. Активным антиоксидантом, который участвует в окислительно-восстановительных процессах, является витамин С.

Большое значение для нормализации метаболизма миокарда имеет достаточное поступление в организм незаменимых аминокислот; в том числе метионина, лейцина, аланина, валина, лизина, трионина, триптофана, являющихся пластическим материалом для синтеза белка, ферментов, коферментов. Для улучшения их усвоения рекомендуется назначать их в комплексе с анаболическими стероидами (метандиенон, нандролон).

При прогрессировании дистрофического процесса показано применение внутрь калия хлорида, калия и магния аспарагината для устранения закономерного дефицита внутриклеточного калия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбудимости и проводимости миокарда, его автоматизма и сократимости.

Для активации синтеза белков и нуклеиновых кислот применяют соли оротовой кислоты (оротат калия/магния).

Проводимая терапия должна быть направлена на повышение генерации энергии и повышение устойчивости миокарда к гипоксии. В последнее время большое внимание уделяют роли серотонинергической системы в регуляции стрессорной реакции. Специфической особенностью никотинамида является его способность стимулировать процессы аэробного окисления и обмен гликогена, тем самым повышая устойчивость кардиомиоцитов к гипоксии.

Прямое цито- и мембранопротекторное действие на кардиомиоциты в условиях гипоксических состояний оказывает триметазидин.

Продолжительность интенсивной метаболической терапии на ранних стадиях у больных с преимущественно функциональными нарушениями составляет 2—3 нед. При прогрессировании дистрофии миокарда и выявлении органического поражения сердца курс терапии следует повторять несколько раз в год.