Расслоение аорты симптомы причины лечение

Расслоение аорты – кровоизлияние через трещины, которые могут образовываться под влиянием различных факторов. Трещины могут возникать, как самостоятельно, так и на фоне системных нарушений в организме. Разберем симптомы расслоения аорты, причины и принципы лечения.

Клиническая картина

Отслоение аорты происходит внезапно, сопровождается острой болью в брюшной полости, которая иррадиирует в грудь и поясницу. Разрыв может случиться в любом месте аорты, и это приводит к нарушению функции, кровообращения аорты, кроме того, поздняя диагностика может закончиться летально.

Фактором риска является старший возраст, и чаще заболевание имеет генетическое происхождение. Происходит остро или по истечению некоторого времени, при этом острая форма продолжается около 2-х недель.

Симптомы расслоения брюшной аорты начинаются с невыносимой внезапной боли, затем можно наблюдать:

• обморочное состояние;
• симптомы инфаркта, инсульта;
• ​ парапарез;
• ишемия нижних конечностей.

У большинства больных наблюдается дефицит артериального пульса, он не стабилен, изменяется независимо от факторов раздражения. Формируется сердечная недостаточность, симптомы аортальной региргитации.

Причины

Причиной расслоения являются трещины, а вот трещины могут возникать вследствие дегенерации оболочки, патологических процессов в соединительной ткани, механических повреждений.

Разделяться может, как средняя оболочка, так и внутренняя с надрывом или без надрыва интимы. Вследствие этого может произойти кровоизлияние, расширение клапана и фатальный разрыв аорты.

Как своевременно определить?

Диагностика начинается на этапе болезненных ощущений в области груди, нарушений артериального давления, общей слабости. Проводится рентгенография грудной клетки, контрастная ангиография, ЭКГ, объемная полипохиционная ЧПЭ.

Методы лечения

Лечение расслоение аорты проводится оперативно. Помимо этого, на протяжении послеоперационного периода необходимо постоянно поддерживать артериальное давление. С целью предотвращения сердечной недостаточности назначают В-адреноблокаторы. Больной находится на постоянном наблюдении у специалиста, проводится повторная томография, дабы следить за возможным увеличением аневризма аорты.

Медикаментозная терапия направлена на подержание артериального давления, предотвращения повторного расслоения. При неэффективности лечения препаратами, когда не происходит облегчение болезненности, показано хирургическое удаление. Операция при расслоении аорты является сложным методом, так как могут возникнуть осложнения, и есть риск нежелательного исхода операции. Операция также несет риск для больных на сердечно-сосудистые патологии, нарушения дыхания.

Как проводится операция при расслоении?

Основной целью оперативного вмешательства является установка протеза из синтетического материала, с предварительной ликвидацией образовавшейся трещины. Выполняется пластическая операция, смертность при этом составляет от 5 до 40%, потому при возможности избежать хирургического лечения проводится исключительно медикаментозная терапия.

После операционного вмешательства с благоприятным исходом, все больные проходят повторное обследование с дальнейшим назначением противогипертонических препаратов: В-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ. Можно принимать в комбинации, дабы повысить эффективность терапии.

Даже в случае успешной операции и благоприятном послеоперационном периоде, есть риск возникновения осложнений, это может привести к повторной операции.

Что это такое

Как правило главный непарный сосуд имеет три слоя: внутренний, средний и внешний. Обычно, расслоение аорты сердца происходит из-за нарушения целостности среднего слоя. Таким образом образуется ложный просвет между внешней и внутренней оболочками.

Далее надрыв может происходит по двум путям:

• Разрываясь, внутренняя оболочка аорты образует полость, которая со временем заполняется кровяными частицами. Таким образом, она не допускает дальнейшего разрыва, как бы сама собой ликвидируется.
• В другом случае, происходит развитие процесса расслоения аорты сердца. Поскольку кровь в сосудах находится в большом давлении, то при любом нарушении целостности оболочки, могут возникнуть катастрофические последствия. Разрыв может коснуться не только аорты, но и артерий, отсюда массовые нарушения в кровообращении.

И тот и другой случай приводят к одному исходу – это потеря большого количества крови при разрыве сосуда спустя несколько часов или дней. Спасти больного очень тяжело всегда.

Существует два участка, которые подвергаются данному патологическому процессу:

• Восходящий (большинство случаев возникновения аневризмы). Более опасно, так как, давление в настоящем русле многократно увеличивается, нарушается работа сердца, кроме этого, аорта снабжает кровью головной мозг, поэтому симптоматика тут же отображается на нем;
• Нисходящий участок или расслоение в брюшной полости (крайне редко регистрируется). Здесь происходит выход крови в полость живота и легких. Это опасно, но время до смерти больше, поэтому можно успеть принять срочные меры по лечению.

Развитие отслоения образует два просвета: ложный и истинный. При этом кровоток в первой медленнее, чем во второй. В сосуды меньшего диаметра кровь попадает по этим просветам с разной скоростью. В результате этого ткани получают разное количество кислорода.

Виды

Патология различается по месту нахождения, в зависимости от этого выделяют три вида расслоения аорты:

• Первый – берет начало с восходящей части, продвигаясь по дуге. Такой тип отмечается у пятидесяти процентов пациентов.
• Второй – локализация на восходящем участке. Тридцать пять процентов пациентов;
• Третий – начало берет с нисходящей части и развивается вверх, такое бывает очень редко, до пятнадцати процентов случаев.

Отдельно выделяют расслоение аорты сердца – локальное или распространенное, может в диаметре превышать нормальный сосуд в два раза и даже больше.

Вся картина заболевания связана помимо самого образования, еще и с различными нарушениями других сосудов, на работу которых она, непосредственно, влияет.

Более простая классификация подразделяет на поражение восходящей дуги и нисходящей.

Причины

Данная патология возникает по причине уже существующих нарушений в сосуде. Например, в следствие большой физической, эмоциональной нагрузки возникает резкое повышение давления, за чем может следовать разрыв оболочки.

Другими причинами расслоения аорты брюшной полости могут послужить такие заболевания как:

• Атеросклероз (особое внимание уделяют тем капиллярам, что работают, непосредственно, на саму аорту);
• Гипертония и все заболевания, связанные с перепадами давления (стойкое высокое или низкое АД не является причиной для расслоения сосудов);
• Сифилис;
• Врожденные пороки (гипоплазия).

Всегда есть риск разрыва крупного непарного сосуда при получении травмы или попадании каких-нибудь инородных тел внутрь его.

Симптомы

При образовании выпячивания стенки артерии в восходящем ее участке, то какие-либо симптомы расслоения аорты отсутствуют и это плохо, так как можно пропустить время, когда можно успеть помочь человеку. В других случаях расслоение сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в том области, где оно располагается.

• Расслоение восходящего участка. Болевые ощущения локализуются впереди грудного отдела (признак проксимального, которое захватывает внутри перикардиальную восходящую аорту и может включать дугу);
• При расслоении, охватывающем нисходящий отдел, бывает, с переходом на брюшную аорту боль локализуется в области за лопатками. При увеличении выпячивания в сосуде боль распространяется на нижние конечности, даже может быть их онемение. При недостаточном кровоснабжении кишечника, он может отказать, а мозга, приведет к страшным последствиям, таким как, нарушения движений и даже паралич.
• Пациенты говорят о нестерпимой раздирающей боли, которая не проходит. Пытаются перевернуться так, чтоб облегчить это состояние, но не помогает. С помощью этого признака можно отличить от стенокардии, так как в этом случае, болевые ощущения сходят на нет.

Сложность заключается в том, что подобная боль возникает и при некоторых других заболеваниях, например, инфаркт, нарушения поступления крови к мозгу или при «остром животе».

Коронарная ишемия требует срочного введения препаратов, что растворяют тромбы, такая ошибка приведет к летальному исходу при неправильной постановке диагноза.

Диагностика

Заболевание должно быть заподозрено при любых раздирающих болевых ощущениях в области грудной клетки со спонтанными обмороками по непонятным причинам. При этом, если человеку измерить пульс, то он будет отличаться от артериального давления.

Для точного проведения диагностики расслоения аорты используют такие методы:

• Рентгенография поможет узнать нарушения в контуре самого большого непарного сосуда, смещение грудной клетки и наличие жидкости в оболочке легких. После этого назначают более точное обследование;
• Эхокардиография. Здесь вводится датчик через пищевод таким образом, чтобы он оказался за сердечной мышцей. При расслоении он обозначает двойной силуэт. Данный метод диагностики аорты самый точный.
• УЗИ. При болях в области живота проводят ультра-звуковое исследование вместе с допплерографией позволяет наиболее точно определить диагноз.
• Магниторезонансная томография используется не часто, так как исследование занимает продолжительное время, а при расслоении стенки сосуда требуется срочная операция. Подходит для некритичных случаев.
• Ангиография наиболее точна. Здесь вводится катетер через артерию в главный сосуд, с помощью чего досконально можно изучить целостность стенок аорты. Но есть свои минусы, попадание механизма в ложную полость сосуда сильно исказит картину, ко всему, может увеличить область его расслаивания. Поэтому второй метод используют гораздо чаще, несмотря на некоторые погрешности.

Лечение

Курс лечения зависит от времени с начала проявления болевых ощущений и их места. Всегда пациента доставляют в стационар и обеспечивают полный покой, потому как любое действие больного могут увеличить прогрессирование патологического процесса. Важно ввести препараты, снижающие артериальное давление.

Заболевание нуждается в немедленном хирургическом вмешательстве.

Проведение операции на аорте заключается в вырезании нарушенного участка сосуда и вживление синтетического протеза. При повреждении не только верхней части аорты, но и нижней, то ее восстановление проводят во вторую очередь, так главные органы находятся вверху тела.

Состояние больных во втором случае не так критично, поэтому лечение расслоение аорты проводится плановое. Но при угрозе на осложнения, связанные с нарушением работы органов, операцию проводят в скором времени.

Если отслоившаяся внутренняя оболочка закупорилась сама собой и не растет, то хирургического вмешательства не проводят.

Нарушения целостности оболочек сосудов крайне серьезная проблема, ее нужно решать быстро операционным путем. Но даже проведение лечения не дает гарантированного результата, что патология не возникнет вновь. Но если этого не проводить, то шансы на выживание резко сокращаются до девяносто процентов.

Профилактика

Профилактика расслоения аорты включает следующие предупреждающие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Отказ от вредных привычек;
• Рациональное питание;
• Соблюдение режима активность – покой;
• Ежедневная физическая нагрузка;
• Прохождение плановых медицинских осмотров.

Прогноз

Прогноз расслоения аорты сердца неутешителен, особенно, если не проводить должного лечения: в первый день умирает до трех процентов пострадавших, в течение недели до тридцати процентов, в течении двух недель погибает до восьмидесяти процентов больных, за год – девяносто. По статистике до приезда скорой помощи, даже при вовремя сделанном звонке на номер «03» уходит из жизни двадцать процентов больных.

При перевозке пациента в госпиталь и проведении лечения смертность составляет тридцать процентов при поражении восходящего участка и десять при нисходящем. Процент выживших после операции составляет шестьдесят процентов до пяти лет. Дожившие до десяти лет после острого эпизода составляют сорок.

Одна треть летальных исходов происходит из-за осложнений, остальные по другим причинам.

Таким образом, расслоение аорты является очень серьезным заболеванием, при котором в большинстве случаев люди не проживают и пяти лет, даже после проведения операции. Сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в зависимости от локализации патологического процесса, со сложным диагностированием, поскольку симптоматика сравнима с другими болезнями.

Общие сведения

Термин «аневризма» впервые использовал во II веке н.э. К. Гален, который при изучении анатомии животных и сопоставлении полученных результатов с наблюдениями повреждений сосудистого русла у погибших гладиаторов, выявил расширенные участки артерий. Согласно наблюдениям Галена, травмирование этих участков вызывало кровотечения, которые трудно остановить.

Аневризмы грудной части аорты изучал в XVI веке А. Везалий, опубликовавший свои наблюдения в 1557 г. (считал аневризму грудной аорты мешотчатым расширением).

Детальное изучение аневризм аорты в Европе связано с эпидемией сифилиса в XV-XVI веках:

• в 1582 г. Ж. Фернелем была описана сифилитическая диффузная аневризма грудной аорты;
• в 1628 г. У. Гарвей издал монографию «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой не только описал функцию аорты, но и описывал разрывы артерий при переполнении их кровью;
• в 1728 г. Ф. Николсом был описан случай расслоения аорты, а в 1732 г. он опубликовал сборник лекций по анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы.

Положительных успехов в реконструктивной хирургии аневризм аорты удалось добиться только в XX веке (первая попытка устранить расслоение брюшной аорты была осуществлена в 1817 г. Д. Хантером и Э. Купером).

Техника сосудистого шва была разработана в 1912 г. французским хирургом А. Каррелем, а успешное ушивание раны грудной аорты осуществил в 1913 г. Ю. Джанелидзе.

Резекция аневризмы грудной части аорты впервые была проведена в 1944 г. Дж. Александром и Ф. Байроном, а первая успешная резекция аневризмы с замещением трансплантатом была осуществлена в 1955 г. Д. Кули и М. Дебейки.

Впервые прижизненный диагноз «расслоение аорты» был поставлен в начале 1900-х гг. Swaine и Latham, но клиническое диагностирование стало доступно лишь после появления более эффективных рентгенографических методов.

К сожалению, при жизни до сих пор верно диагностируются только приблизительно 2 000 случаев (только в США ежегодно регистрируется около 24 000 случаев острых расслоений аорты), поэтому истинная частота расслоения неизвестна. Острое расслоение в первые сутки от начала заболевания диагностируется только в 9% случаев, а при высокой летальности причиной смерти больного часто указывается инфаркт миокарда и другие заболевания.

Согласно данным А.И. Храмцова от 2000 г., расслоение аорты в России выявлялось в 5 – 10 случаях на 100 тыс. населения в год, и 75 % от всех выявленных случаев составляли поражения восходящего отдела аорты.

Расслаивающая аневризма аорты обычно выявляется у людей 50-65 лет. Чаще расслоением аорты страдают лица мужского пола (приблизительно 2:1).

Формы

Согласно применяющейся в большинстве случаев классификации американского кардиохирурга М. Дебейки, выделяется три типа расслаивающей аневризмы аорты:

• I тип, при котором местом локализации разрыва внутренней оболочки является восходящий отдел аорты, а расслоение достигает грудного и брюшного отделов. Выявляется в 50 % случаев.
• II тип, при котором разрыв и расслоение ограничиваются восходящим отделом аорты. Возможна недостаточность артериального клапана. Наблюдается в 35 % случаев.
• III тип, при котором внутренний слой артерии (интима) надорван в верхней части нисходящего отдела аорты. Расслоение может распространяться дистально или (реже) проксимально ниже диафрагмы (вплоть до бифуркации аорты), или не затрагивать участок ниже диафрагмы. Наиболее редкий тип (15 %).

Согласно стэндфордской классификации, расслоение аневризмы аорты может быть двух типов:

• Тип А, при котором расслоение локализуется в восходящей части аорты;
• Тип В, при котором расслоение аорты расположено в нисходящем отделе.

В зависимости от течения выделяются расслаивающиеся аневризмы аорты:

• острые (от момента появления симптомов до 2-х недель);
• подострые (до 3-4 недель);
• хронические (несколько месяцев или лет).

Причины развития

Причины расслаивающей аневризмы аорты — заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

К факторам, предрасполагающим к расслоению аорты, относят также:

• нарушения структуры соединительной ткани (редко встречающийся синдром Гзеля-Эрдхейма с неизвестной этиологией, который морфологически проявляется некрозом средней оболочки восходящего отдела аорты, а также другие бактериально-эмболические очаговые медиа-некрозы, возникающие при острых инфекционных заболеваниях);
• врожденные пороки сердца и сосудов (двустворчатость или отсутствие части аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, коарктация аорты);
• наследственные патологии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло);
• системные васкулиты (заболевания, которые проявляются как воспаления стенок кровеносных сосудов);
• атеросклероз, при котором в результате образования атеросклеротических бляшек наблюдается деформация аорты;
• закрытые травмы грудной клетки или брюшной полости;
• сифилитический аортит, являющийся поздним проявлением сифилитической инфекции и вызывающий специфическое поражение стенки аорты в области устий венечных артерий сердца, а также деформацию клапанов;
• беременность (поздние сроки);
• повреждение аорты при спондилите, раке пищевода, пенетрации (распространении патологического процесса за пределы органа) пептической язвы пищевода или двенадцатиперстной кишки;
• туберкулез;
• катетеризацию аорты или протезирование аортального клапана (в редких случаях);
• физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Симптомы

Расслоение аорты в большинстве случаев проявляется неожиданно, поскольку чаще всего образование аневризмы аорты не имеет явных клинических признаков (чувство распирания и тупая боль в спине сопровождают только аневризмы больших размеров).

Признаки расслоения аневризмы аорты зависят от:

• места расслоения, его протяженности и наличия повреждения отходящих сосудов;
• места надрыва внутренней оболочки (восходящий или нисходящий отдел грудной аорты, дуга аорты, брюшной отдел);
• места кровоизлияния (плевральные полости, перикард и др.).

Кардинальным признаком расслоения аорты, который наблюдается более чем у 90% больных, является интенсивная «раздирающая» боль в груди.

Боль в большинстве случаев локализуется:

• при проксимальном расслоении в передней части грудной клетки;
• при дистальном расслоении в задней части грудной клетки или в залопаточном пространстве.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты сопровождается:

• Болью спереди и в залопаточной области при расслоении I типа. Болевые ощущения локализуются в средней субстернальной (за передней стенкой грудины) области при расслоении только проксимальной части аорты. При распространении расслоения в дистальном направлении наблюдается постепенное распространение болевых ощущений в шею, нижнюю челюсть, межлопаточную область, большую часть спины и поясницу.
• Болью в межлопаточной области с иррадиацией кпереди при дистальном расслоении.
• Интенсивной болью в животе вследствие развивающейся почечной и висцеральной ишемии.
• Сильной болью в конечностях, онемением и парапарезом обеих ног (чаще болит только левая нога) при окклюзии торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты сопровождается:

• внезапной сильной болью в нижней части спины или в животе;
• ощущением напоминающего сердцебиение пульсирования в животе;
• болью в стопах и бледностью в отдельных случаях (при закупорке сосудов нижних конечностей тромбами).

На начальных этапах расслоения аорты наблюдается бледность и появление холодного пота (признаки недостаточности периферического кровообращения). При этом возможно повышение АД.

Расслоение аорты может проявляться:

• неврологическими симптомами (двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов), которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга;
• почечными симптомами (напоминают почечную колику, паранефрит или анурии рефлекторного характера), которые развиваются при сдавлении почечных сосудов;
• расстройством кровоснабжения нижних конечностей при сдавлении или повреждении подвздошных и бедренных артерий.

При расслаивающейся аневризме восходящей аорты может возникать ишемия миокарда, появляться охриплость, дисфагия, одышка, синдром Горнера, синдром верхней полой вены, развиваться острая аортальная регургитация, гемоперикард (кровоизлияние в полость перикарда), тампонады сердца.

При расслаивающейся аневризме нисходящей грудной и брюшной части аорты может развиваться тяжелая вазоренальная гипертензия и острая почечная недостаточность, острая ишемия органов пищеварения, мезентериальная ишемия, острая ишемия нижних конечностей.

Диагностика

Расслоение аорты нужно подозревать у каждого пациента, жалующегося на боль в груди, которая распространяется по задней поверхности грудной клетки. Подозрение также должны вызывать пациенты с абдоминальной болью, необъяснимым обмороком, остро развившейся сердечной недостаточностью или инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются).

В процессе диагностики:

• изучаются данные анамнеза пациента, помогающие выявить факторы риска развития аневризмы, и семейного анамнеза, позволяющие выявить случаи «семейного» формирования аневризмы;
• проводится осмотр, позволяющий выявить шумы в сердце, обнаружить признаки атеросклероза, определить уровень АД и измерить пульс;
• делается общий анализ крови и мочи, позволяющие исключить заболевания почек и выявить наличие осложнений.

Больным с подозрением на расслоение аорты проводят:

• Рентгенографию грудной клетки, благодаря которой можно выявить расширение аорты и деформацию ее контуров, наличие плеврального выпота (обычно левостороннего) и отсутствие пульсации, являющиеся признаками расслаивающей аневризмы.
• Рентгенографию брюшной полости и забрюшинного пространства (прямая и боковая проекция).
• ЭКГ, позволяющую исключить острый инфаркт миокарда и обнаружить возникшую в результате артериальной гипертензии гипертрофию левого желудочка сердца (обычно предшествует расслоению аорты).
• Чреспищеводную ЭхоКГ, которая позволяет выявить отслоившийся участок, оценить состояние грудной аорты и аортального клапана, определить истинный и ложный канал и обнаружить наличие атеросклеротического поражения.
• Ультразвуковую допплерографию, при помощи которой визуализируется движение крови в кровеносных сосудах и обнаруживается наличие аневризмы.
• Аортографию, которая благодаря заполнению аорты контрастным веществом позволяет обнаружить место начального разрыва, протяженность и локализацию расслоения, состояние ветвей аорты, аортального клапана и коронарных артерий.
• КТ, позволяющую выявить интрамуральную гематому, пенетрацию атеросклеротических язв грудного отдела аорты, определить точную локализацию аневризмы, оценить ее размеры и состояние.
• МРТ, позволяющую определить локализацию, размеры и вид аневризмы (не применяется при нестабильной и тяжелой патологии ввиду длительности процедуры).

Лечение

Неотложная помощь при расслаивающей аневризме аорты, которая проводится бригадой скорой помощи, включает:

• Обезболивание и профилактику болевого шока (вводится морфин).
• При повышенном АД введение внутривенно b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол) до снижения ЧСС до 60-70 в мин. с целью предотвращения дальнейшего расслоения аорты. Если систолическое АД продолжает превышать 110 мм рт. ст., внутривенно вводится нитропруссид натрия (без блокаторов кальциевых каналов или b-адреноблокаторов не применяется, поскольку нитропруссид может вызвать рефлекторное напряжение артериальной стенки и усугубить расслоение).
• Введение допамина при коллаптоидных реакциях (под контролем АД).

Сразу же после госпитализации для стабилизации пациента и недопущения дальнейшего расслоения постоянно контролируют гемодинамику, диурез (контроль количества выделяемой мочи ведется при помощи постоянного мочевого катетера), сердечный ритм, давление в легочной артерии и центральное венозное давление. Также оцениваются показания к срочному хирургическому вмешательству и определяется группа крови, поскольку во время операции используется 4-6 упаковок эритроцитарной массы.

Экстренное оперативное лечение проводят при:

• расслоении восходящей аорты;
• наружном разрыве;
• наличии острой сердечной недостаточности;
• нарушении кровотока в ветвях аорты;
• прогрессировании расслоения.

Гемодинамически нестабильные больные нуждаются в интубации.

Операция заключается в резекции поврежденного участка аорты, удалении лоскута внутренней оболочки, ликвидации образовавшегося ложного просвета и восстановлении иссеченного фрагмента аорты методом сближения концов или протезирования части аорты и ее ветвей. При наличии показаний выполняется протезирование аортального клапана или вальвулопластика (восстановление функции клапана малоинвазивным методом).

При расслоении нисходящей аорты допускается выжидательная тактика (операция проводится при непрекращающихся болях, нарастании расслоения, признаках ишемии или разрыве аневризмы).

Расслоение аорты брюшной полости допускает эндоваскулярное введение через артериотомическое отверстие в бедренной артерии стента, закрывающего место разрыва интимы. После закрытия места разрыва ложный просвет аорты тромбируется.

Причины

Самая частая причина снижения прочности аортальной стенки – это длительно протекающая артериальная гипертензия. Более чем 60% больных с расслоением аорты имеют повышенное давление. Однако на сегодняшний день о точных причинах развития расслаивающей аневризмы аорты не говорят, а лишь о возможных факторах ее возникновения. Таким образом, предположительные причины могут быть следующими:

• Артериальная гипертония.
• Врожденные пороки сердца и сосудов (открытый аортальный проток, коарктация аорты, дефекты аортального клапана).
• Болезни соединительной ткани (синдром Элерса–Данло, синдром Марфана).
• Системные васкулиты.
• Атеросклероз.
• Травмы грудной клетки.

К факторам риска относят пожилой возраст (старше 60 лет).

Классификация

Согласно классификации Де Бейки, которая сегодня применяется чаще всего, выделяют три типа расслаивающей аневризмы аорты:

1. Место разрыва внутренней оболочки – восходящий отдел аорты, расслоение доходит до грудного и брюшного сегментов.
2. Разрыв и расслоение в восходящей аорте.
3. Разрыв и расслоение в нисходящей части аорты. Выделяется два вида: расслоение не распространяется ниже диафрагмы, расслоение заходит ниже диафрагмы.

Существует альтернативная классификация расслаивающей аневризмы, при которой различают два типа расслоения аорты:

1. Тип А – расслоение в восходящей аорте.
2. Тип В – расслоение аорты ограничено нисходящим сегментом.

Признаки

Симптомы зависят от протяженности расслоения и внутристеночной гематомы, ишемии органов, сдавления ветвей аорты.

Расслаивающая аневризма аорты может протекать в нескольких вариантах:

• образование большой не прорвавшейся гематомы;
• расслоение стенки с прорывом гематомы в аортальный просвет;
• расслоение с прорывом гематомы в ткани вокруг аорты;
• разрыв аорты при отсутствии расслоения.

Заболевание обычно начинается внезапно. Первые симптомы сходны с проявлениями сердечно-сосудистых, урологических, неврологических заболеваний. Основной признак – это нестерпимая быстро нарастающая боль за грудиной, в позвоночнике, между лопатками, в пояснице, в эпигастрии. Боль мигрирует по ходу расслоения.

Кроме этого возможны следующие симптомы расслаивающей аневризмы:

• повышение, а затем спад артериального давления;
• сильное потоотделение;
• асимметричный пульс на руках;
• общая слабость;
• синюшность кожи;
• потеря сознания, кома;
• одышка и охриплость.

Расслаивающая аневризма протекает в острой, подострой и хронической форме. Острая может привести к летальному исходу в течение нескольких часов или дней. Подострая продолжается от нескольких дней до трех-четырех недель. Хроническое заболевание может длиться несколько месяцев.

При острой форме расслоения аорты больной испытывает сильную непрекращающуюся боль в груди и эпигастральной области, затем в спине и вдоль позвоночника. Боль нарастает волнообразно, что свидетельствует о том, что процесс расслоения продолжается. Иногда случается шок. Может развиться недостаточность аортального клапана, наблюдается асимметричный пульс в конечностях, быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Диагностика

В случае подозрения на появление расслаивающей аневризмы аорты требуется срочная диагностика, основными методами которой являются:

• рентгенография грудной клетки;
• УЗДГ;
• ЭхоКГ;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• аортография.

Рентгенография грудной клетки позволяет определить признаки расслаивающей аневризмы: расширение аорты, плевральный выпот, отсутствие пульсации, деформацию контуров аорты.

ЭхоКГ – более информативный и доступный метод, позволяющий обнаружить отслоившийся лоскут, определить истинный и ложный канал, оценить атеросклеротическое поражение, состояние аортального клапана, состояние грудной аорты.

Аортография дает возможность определить место начального разрыва, протяженность и местонахождения расслоения, состояние аортального клапана, ветвей аорты, коронарных артерий.

Проводится дифференциальная диагностика с почечной коликой, инфарктом миокарда, инфарктом почки, острой аортальной недостаточностью, инсультом, нерасслаивающейся аневризмой и другими.

С помощью электрокардиографии можно обнаружить признаки патологий, сопутствующих расслаивающей аневризме или ее последствия.

Высокочувствительный метод – ядерно-магнитно-резонансная томография, на которую отводится около 40 минут, не применим при нестабильной и тяжелой патологии.

Лечение

Как уже говорилось расслоение аорты – острое состояние, опасное для жизни. Часто больным требуется срочная операция. Первый шаг – экстеренная госпитализация в реаниматологическое отделение.

При всех видах расслаивающей аневризмы лечение начинается с медикаментозной терапии, цель которой – снять боль и вывести из шокового состояния. Для этого больному вводят анальгетики. Боли при расслоении сосуда очень сильные, поэтому дооперационное обезболивание предполагает наркотические средства. Если боль не снимается, это свидетельствует о том, что расслоение аорты продолжается.

Кроме того, задача врачей – не допустить дальнейшего расслоения стенки и ее наружного разрыва и стабилизировать состояние пациента. Постоянно ведется наблюдение за гемодинамикой, диурезом, сердечным ритмом, давлением в легочной артерии, центральным венозным давлением. Дается оценка показаний к срочному хирургическому вмешательству.

К показаниям к экстренному оперативному лечению относятся:

• Расслоения восходящей аорты.
• Наружный разрыв.
• Острая сердечная недостаточность.
• Нарушение кровотока в ветвях аорты.
• Прогрессирование расслоения.

При неосложненных видах аневризмы с дистальным расслоением основным лечение является медикаментозное. При неэффективности лечения и при остром проксимальном расслоении сразу же после того, как состояние пациента стабилизировалось, проводится хирургическая операция. В зависимости от показаний проводится протезирование или пластика аортального клапана, протезирование восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты, реимплантация коронарных артерий. Любая операция при всех видах заболевания является сложной, продолжительной, сопровождается большими кровопотерями.

Прогноз

Без лечения заболевание в большинстве случаев заканчивается смертью. Большая часть больных умирает от расслаивающей аневризмы в течение первых месяцев и даже дней, около 10 % могут прожить год. Современная медицина обладает довольно эффективными методами диагностики и лечения расслаивающей аневризмы. После операции выживаемость достигает 80–90%. При своевременном лечении прогноз считается достаточно благоприятным: выживаемость 10 лет составляет 60 %.

Профилактика

Основная профилактика расслаивающей аневризмы – это предупреждение развития сердечнососудистых заболеваний, осмотры кардиолога, поддержание нормального уровня артериального и холестерина в крови.