Умеренная легочная гипертензия что это такое

Легочной гипертензией, или легочной артериальной гипертензией, называется болезнь, которая характеризуется повышением давления в системе легочной артерии. Главной причиной этого заболевания обычно становится повышение сопротивления в сосудистом русле легких. Второй фактор, который может повлиять на развитие легочной гипертензии – увеличение объема легочного кровотока.

Общие сведения о болезни

Легочная гипертензия поражает женщин в два раза чаще, чем сильный пол. При этом средний возраст пациентов – это 35 лет. Несмотря на то, что этот возраст еще можно назвать молодым, в работе легочной артерии уже могут появляться проблемы.

Легочная гипертензия относится к семейным или спорадическим заболеваниям. Если быть точным, то спорадические случаи, которые происходят периодически и не систематически, встречаются в десять раз чаще, чем семейные.

Когда заболевание имеет семейный характер, то существует большой риск появления мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2. Это может усложнить процесс лечения.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Признаков первичной (идиопатической) легочной гипертензии достаточно много:

Вариабельная вазоконстрикция. Этот термин значит, что просвет кровеносных сосудов, в особенности артерии, сузился.
Гладкомышечная гипертрофия – утолщение стенок сосудов.
Ремоделирование стенок сосудов. Симптом проявляется при любой форме артериальной гипертензии, проявляется с помощью адаптивной модификации функций и морфологии сосудов. Ремоделирование сосудов также является признаком прогрессирования заболевания, поэтому к данному признаку относятся очень серьезно и реакция на него неотлагательная.

К тому же вазоконстрикция указывает на конкретные изменения в организме. Симптом является следствием повышения активности тромбоксана, эндотелина и снижения активного действия простациклина и оксида азота. Таким образом, вазоконстрикторы значительно активируются, а вазодилятаторы снижают активность.

Первые симптомы легочной гипертензии

Пациент в состояние сам определить общие симптомы легочной гипертензии, которые проявляются первыми. Нельзя не заметить повышение артериального давления в два раза. У больного наблюдается чрезмерная утомляемость, одышка при привычной нагрузке и дискомфорт в грудной клетке, который сопровождается обмороками. Эти симптомы называются косвенными признаками легочной гипертензии, так как они могут сигнализировать и о многих других заболеваниях и проблемах, поэтому их чаще всего просто не замечают.

Также пациент быстро худеет даже при полноценном питании, чувствует себя обессиленным, настроение часто можно характеризовать как подавленное, даже без ведомых на то причин. Из более явных признаков можно отметить частый сухой кашель и охрипший голос. Головной мозг испытывает кислородное голодание, а сердце бьется значительно чаще.

Читайте также:

Аортальный клапан сердца

Признаки умеренной легочной гипертензии

Умеренная форма заболевания является наиболее опасной, так как ее симптомы маловыраженные, из-за чего их можно обнаружить только на поздних стадиях прогрессирования заболевания. Главным признаком служит увеличение давления в два и больше раза по сравнению с нормой.

Подводя итоги, можно сказать, что симптомы сложного заболевания достаточно размыты. В начале их можно оправдать усталостью, моральной истощенностью или возрастом. Но для того чтобы избежать серьезных проблем со здоровьем, необходимо неотлагательно обращаться к врачу при первых негативных изменениях в самочувствии.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Читайте также:

Причины тахикардии

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Читайте также:

Аневризма сердца после инфаркта

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

Читайте также:

Блокады ножек пучка гиса на экг

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Поддерживающая терапия

Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет — лишь 35%.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

Легочная артериальная гипертензия:
1. идиопатическая ЛГ;
2. наследственная ЛГ;
3. вызываемая токсинами и медикаментами;
4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
1. диастолическая дисфункция;
2. систолическая дисфункция;
3. болезнь клапанов.
ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
1. хронические обструктивные болезни легких;
2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
4. расстройства дыхания во сне;
5. нарушение газообмена в альвеолах;
6. хроническое воздействие высокогорья;
7. пороки развития легких.
Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕ	КЛАСС
I
II
III
IV

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

Анализ крови:
1. функциональные пробы печени и почек;
2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
нефролога (при появлении патологии почек);
онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Диагностика легочной гипертензии

При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол».

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Диагностика гипертрофии правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии изложена в разделе Легочное сердце».

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
ортопноэ;
резко выраженный общий цианоз;
возможно возбуждение;
пульс частый, слабый;
выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
пульсация правого желудочка в эпигастрии;
акцент II тона на a.pulmonalis;
набухание и пульсация шейных вен;
появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз «первичная легочная гипертензия» подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Самыми частыми рентгенологическими находками при первичной легочной гипертензии является расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные»). Спирометрия и объемы легких могут быть нормальными или показывать умеренное ограничение, но диффузионная способность монооксида углерода (DL) обычно уменьшается. Общие изменения ЭКГ включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О₂ крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз «первичная легочная гипертензия», исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.